目的 探讨淋巴结内组织细胞肉瘤(histiocytic sarcoma,HS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集颈部淋巴结HS标本2例,行HE、免疫组化染色。采用PCR法进行KRAS检测,并复习相关文献。结果肿瘤细胞弥漫分布,细胞之间黏附性差,肿瘤细胞多为圆形-卵圆形,胞质嗜酸,部分空亮,细胞核异形明显,核仁显著,核分裂易见。免疫表型:CD68、CD163、CD4和CD45均阳性,CKpan、EMA、S-100、CD30、HMB45、CD21、MPO、desmin、CD20、CD79α、CD3和CD5等均阴性,EBER检测均阴性。同时错配修复蛋白(mismatch repair,MMR)均阳性,PD-L1检测肿瘤细胞阳性率均>1%。2例患者KRAS基因均发生突变。随访2例患者均存活,无复发和转移。结论 淋巴结内HS临床较为罕见,诊断主要依靠组织学检查、免疫表型,肿瘤行完整切除并联合放、化疗和靶向治疗有效,可提高患者的预后。