目的 探讨尿路肾源性腺瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法 收集尿路肾源性腺瘤27例,分析总结其临床病理学特征及鉴别诊断要点,并复习相关文献。结果 27例患者中男性20例,女性7例。年龄24～84岁。临床症状为尿路刺激征8例,血尿7例,无明显症状或合并其他症状12例。合并其他疾病:17例尿路上皮肿瘤,4例膀胱炎,2例结核,2例尿道憩室,2例输尿管结石或狭窄。眼观:19例发生于膀胱,5例发生于输尿管,3例发生于尿道。病变平均大小为4.3 mm,18例表现为黏膜的局部粗糙水肿或增厚,5例为乳头状或息肉状肿物,4例为水草样或滤泡样赘生物。组织学特点:病变主要由乳头状、息肉样、管状或囊状结构组成,部分管腔中可见嗜酸性胶样分泌物,上皮为矮柱状或立方状,部分呈“靴钉样”改变或印戒样,间质伴水肿及慢性炎改变。免疫表型:上皮细胞表达CK7、PAX8,部分表达P504S和GATA3,不表达p63和PSA,p53均为野生型,Ki67增殖指数低(1%～8%)。分子检测:14例行术前尿液FISH检测未见异常,2例标本行二代测序均未检测到融合突变。治疗及随访:27例均获得随访资料,24例行经尿道膀胱病变黏膜电切术,其余进行肾输尿管切除或膀胱前列腺切除术,平均随访时间26.6(1～59)个月,2例出现复发。结论 尿路肾源性腺瘤相对罕见,确诊依靠病理检查,小活检或形态不典型时常需与尿路上皮肿瘤、前列腺腺癌及透明细胞腺癌等相鉴别。掌握其形态学特点和免疫表型特征,有利于提高诊断率,避免漏诊和误诊。
